Острый и хронический гломерулонефрит

Содержание

Слайд 2

Franz Volhard (1872-1950) Theodor Fahr (1877-1945) «Die Bright’sche Nierenkrankheit. Klinik, Pathologie und Atlus”, 1914

Franz Volhard (1872-1950)

Theodor Fahr (1877-1945)

«Die Bright’sche Nierenkrankheit. Klinik, Pathologie und Atlus”,

1914
Слайд 3

Классификация почечных болезней по Фольгарду и Фару (1914)

Классификация почечных болезней по Фольгарду и Фару (1914)

Слайд 4

Стрептококк — главный этиологический фактор гломерулонефрита Гломерулонефрит — это единая нозологическая

Стрептококк — главный этиологический фактор гломерулонефрита
Гломерулонефрит — это единая нозологическая форма,

которая может протекать клинически в острой, подострой (злокачественной, быстропрогрессирующей) или хронической форме
Любой хронический гломерулонефрит является исходом неизлеченного острого гломерулонефрита
Слайд 5

1955 1961 Прижизненное исследование почечной ткани

1955

1961

Прижизненное исследование почечной ткани

Слайд 6

Категоризация понятия «Гломерулонефрит» Гломерулонефрит Первичный или вторичный Диффузный пролиферативный (эндокапиллярный) ГН

Категоризация понятия «Гломерулонефрит»

Гломерулонефрит

Первичный или вторичный

Диффузный пролиферативный (эндокапиллярный) ГН
IgA1-нефропатия
Мембранозно- пролиферативный гломерулонефрит I-II

ст.
C3-гломерулопатия
Болезнь плотных депозитов
C3-гломерулонефрит
Фокально-некротизирующий ГН
Анти-ГБН-ГН
Олигоиммунный ГН

Болезнь минимальных изменений
Фокально-сегментарный гломерулосклероз
Мембранозная нефропатия

Клиническая презентация:
В острой форме
В острой форме с быстро- рогрессирующим течением
В хронической форме (ИМС, ХНС) с исходом в ХБП и ТПН

Клиническая презентация:
В форме нефротического синдрома

Пролиферативные изменения в клубочках

Непролиферативные изменения в клубочках

Слайд 7

Клиническая классификация гломерулонефрита [Е.М. Тареев, 1958; 1972; И.Е. Тареева, 1988; 2000]

Клиническая классификация гломерулонефрита [Е.М. Тареев, 1958; 1972; И.Е. Тареева, 1988; 2000]

Острый гломерулонефрит

• Быстропрогрессирующий

гломерулонефрит (подострый, экстракапиллярный, гломерулонефрит с полулуниями)
• Хронический гломерулонефрит
• латентный
• гематурический

нефротический
смешанный
Гломерулонефрит при системных заболеваниях
(вторичный ГН)

1895-1986

В современной нефрологии диагноз «острого»,
«быстропрогрессирующего» и «хронического» гломерулонефритов не может являться нозологическим

Слайд 8

Острый гломерулонефрит острое диффузное иммуновоспалительное заболевание почек, в основе патогенеза которого

Острый гломерулонефрит

острое диффузное иммуновоспалительное заболевание почек,
в основе патогенеза которого

лежит иммунокомплексный механизм
с обязательным поражением клубочков,
в меньшей мере – с поражением канальцев и интерстициальной ткани,
имеющее в исходе выздоровление или переход в хронический гломерулонефрит
Слайд 9

Острый гломерулонефрит Сведения об эпидемиологии отсутствуют (частота заболевания не известна) Наблюдается

Острый гломерулонефрит

Сведения об эпидемиологии отсутствуют (частота заболевания не известна)
Наблюдается значительно реже,

чем ХГН (1-2 случая ОГН на 1000 случаев ХГН)
ОГН чаще развивается у детей 3-7 лет, у взрослых 20-40 лет.
Мужчины болеют в 2-4 раза чаще женщин.
Слайд 10

Этиология ОГН Бактериальная инфекция – β гемолитический стрептококк группы А «нефритогенный),

Этиология ОГН

Бактериальная инфекция – β гемолитический стрептококк группы А «нефритогенный), стафилококк,

пневмококк
Вирусы – гепатита В, краснухи, инфекционного мононуклеоза, герпеса, аденовирусы
Вакцины, сыворотки
Простейшие (малярийный плазмодий)
Алкоголь, наркотики
Лекарственные вещества – анальгетики, сульфаниламиды, антибиотики
Опухоли (паранеопластический синдром)
ГН «в рамках» других заболеваний: инфекционный эндокардит, СКВ, геморрагический васкулит и др.
Слайд 11

Иммунные механизмы инфекция Антиген +антитела →ЦИК Поступление антигена в почку отложение

Иммунные механизмы

инфекция

Антиген +антитела →ЦИК

Поступление антигена в почку

отложение ЦИК или формирование ИК

в почках

Образование антигенов

Фагоцитоз ИК, лизис клеток с выделением ферментов

Активация комлимента, мембрано-атакующий комплекс C5b-C9

Поражение базальной мембраны капилляров клубочков

Активация Т-лимфоцитов

Активация тромбоцитов, повышение прокоагулянтной активности крови

Пролиферация мезангиоцитов, продукция цитокинов

Приток нейтрофилов, моноцитов, лимфоцитов с образованием инфильтратов

Активация апоптоза

Активация комплимента C3a, C5a,C5-C7

Слайд 12

Клиническая картина ОГН Мочевой синдром Синдром артериальной гипертензии Отечный синдром

Клиническая картина ОГН
Мочевой синдром
Синдром артериальной гипертензии
Отечный синдром

Слайд 13

Мочевой синдром: Протеинурия – связана с повышенной фильтрацией плазменнызх белков через

Мочевой синдром:

Протеинурия – связана с повышенной фильтрацией плазменнызх белков через клубочковые

капилляры, т.к. ИК увеличивают размеры «пор» в базальной мембраны. Потеря отрицательного заряда базальной мембраны
Гематурия
Лейкоцитурия (наблюдается нечасто)
Цилиндрурия – выделение с мочой белковых и клеточных канальцевого происхождения (зернистые, восковидные и гиалиновые)
Слайд 14

Синдром артериальной гипертензии: Гиперволемия (задержка в организме натрия и воды вследствие

Синдром артериальной гипертензии:
Гиперволемия (задержка в организме натрия и воды вследствие снижения

кровотока в капиллярах)
Повышение активности прессорных факторов: активация САС – норадреналин, РАС (ангиотензинII), АДГ
Падение активности депрессорных систем вследствие поражения почки: калликреин-кининовой системы (снижение содержания брадикинина, протогландина Е)
Слайд 15

Отечный синдром: (задержка жидкости в организме вследствие повышения реабсорбции натрия и

Отечный синдром:

(задержка жидкости в организме вследствие повышения реабсорбции натрия и воды

в канальцах)
Активация РААС: гиперпродукция ангиотензина II
гиперальдостеронизм
Гиперсекреция АДГ (вазопрессина) усиление жажды
Выраженная альбуминурия
гипоальбуминемия и гипоонкия
перемещение жидкости из сосудов в ткани и
гиповолемия
стимуляция секреции альдостерона
задержка жидкости
Слайд 16

Неспецифическая симптоматика в начале развития ОГН (любой вариант) Уменьшение количества выделяемой

Неспецифическая симптоматика в начале развития ОГН (любой вариант)

Уменьшение количества выделяемой мочи
Пастозность

лица, век
Увеличение веса тела
Тяжесть в области поясницы
Иногда дизурические явления
Иногда повышение АД
Изменение цвета мочи – цвета крепкого чая, кофе. «мясных помоев»
Изменение цвета мочи могут отсутствовать
Субфебрилитет
Ухудшение общего самочувствия
Все симптомы держаться недолго, выраженность их варьирует
Слайд 17

Основные варианты ОГН Моносимптомный – наиболее частый (до 85%) изолированный мочевой

Основные варианты ОГН
Моносимптомный – наиболее частый (до 85%) изолированный мочевой синдром

при отсутствии АГ и отеков
Нефритический – мочевой синдром, олигоурия, отеки, повышение АД
Развернутый «отечно-гипертонический» - АГ, выраженные отеки, протеинурия, возможны осложнения
Слайд 18

Осложнения ОГН 1. Острая сердечная недостаточность (не более чем в 3%

Осложнения ОГН

1. Острая сердечная недостаточность (не более чем в 3% случаях):

левожелудочковая
тотальная
2. Острая почечная недостаточность (у 1%) характеризуется анурией и повышением креатинина, мочевины, падение СКФ, снижение УВ, повышение уровня калия в крови
3. Эклампсия (судорожный синдром)
4. Кровоизлияние в головной мозг
5. Острые нарушения зрения (преходящая слепота)
Слайд 19

Течение ОГН Стрептококковая инфекция или иные причины Появление изменений в моче

Течение ОГН

Стрептококковая инфекция или иные причины

Появление изменений в моче (гематурия, протеинурия)


+
артериальная гипертензия, олигурия, отеки

Снижение протеинурии и гематурии через 4, реже – 8-12 недель
исчезновение АГ и отеков (через 2-8 недель)

Нормализация анализа мочи (через 8-12 месяцев)

выздоровление

Спустя год нормализации анализа мочи не наступило

Хронический гломерулонефрит

Слайд 20

Диагностика ОГН Острое начало в сочетании с мочевым синдромом (протеинурия +

Диагностика ОГН

Острое начало в сочетании с мочевым синдромом (протеинурия + гематурия)
Преходящая

артериальная гипертензия
Отеки
Отсутствие системных заболеваний и других заболеваний почек
Слайд 21

Лечение острого гломерулонефрита (1) постельный режим (строгий) в средне 2-6 недель

Лечение острого гломерулонефрита (1)

постельный режим (строгий) в средне 2-6 недель

до ликвидации отеков и нормализации АД
Диета соблюдается до исчезновения всех внепочечных симптомов и резкого улучшения анализов мочи
Общее количество выпитой жидкости не должно на 300 мл превышать количества выделенной мочи
Ограничение количества белка до 0,5-1 г/кг веса тела
Количество поваренной соли до 3-5 г/сутки
Слайд 22

Лечение острого гломерулонефрита (2) Лекарственная терапия:

Лечение острого гломерулонефрита (2)

Лекарственная терапия:

Слайд 23

Особенности лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита Лечение в специализированном стационаре Пульс терапия метилпреднизолоном

Особенности лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Лечение в специализированном стационаре
Пульс терапия метилпреднизолоном
Циклофосфамид внутривенно
Интенсивный плазмаферез
Биопсия

почки
Слайд 24

Рекомендации после выписки Лица перенесшие ОГН наблюдаются на протяжении 2 лет

Рекомендации после выписки

Лица перенесшие ОГН наблюдаются на протяжении 2 лет
В первые

6 месяцев анализ мочи проводят 1 раз в месяц, в последующем - 1 раз в 3 месяца
Женщинам не беременеть в течение 3 лет
Запрещается тяжелый физический труд, работа в холодных и сырых помещениях
Санация очагов хронической инфекции
Слайд 25

Хроничекий гломерулонефрит Хроническое диффузное заболевание почек В основе патогенеза лежит иммунный

Хроничекий гломерулонефрит

Хроническое диффузное заболевание почек
В основе патогенеза лежит иммунный механизм
С поражением

клубочкового аппарата, с последующим вовлечением остальных структур почки
Прогрессирующее течение
С развитием нефросклероза и почечной недостаточности
Слайд 26

Этиология ХГН Инфекционные агенты – бактериальные (Str,Staf, Tbs и др.), вирусные

Этиология ХГН

Инфекционные агенты – бактериальные (Str,Staf, Tbs и др.), вирусные (гепатит

В,С, цитомегаловирус, ВИЧ)
Токсические – алкоголь, наркотики, органические растворители, ртуть
Слайд 27

Механизмы формирования ХГН иммунные неиммунные иммунокомплексные гемодинамические (с гетероантигеном) метаболические антительные, в т.ч.: аутоиммунные (с аутоантигеном)

Механизмы формирования ХГН
иммунные неиммунные
иммунокомплексные гемодинамические
(с гетероантигеном) метаболические
антительные, в т.ч.:
аутоиммунные (с аутоантигеном)


Слайд 28

Клинические варианты ХГН (1) Латентный – самая частая (44%) изолированный мочевой

Клинические варианты ХГН (1)

Латентный – самая частая (44%) изолированный мочевой синдром,

иногда умеренная АГ. Медленно прогрессирующее течение. ХПН через 15-20 лет. Морфологически : мезангиолпролиферативный и мембранозный гломерулонефрит.
Гематурический – в 6%, редко. Проявляется гематурией, с эпизодами макрогематурии. Течение благоприятное, поздно развивается ХПН.
Гипертонический – около 20%, проявление АГ. Изменения в моче незначительные (протеинурия до 1 гр/сутки, гематурия незначительная). Морфологически отмечается мезангиопролиферативный и мембранозно –пролиферативный гломерулонефрит, течение благоприятное; напоминает латентную форму
Слайд 29

Клинические варианты ХГН (2) Нефротический гломерулонефрит – клиника нефротического синдрома: Массивная

Клинические варианты ХГН (2)

Нефротический гломерулонефрит – клиника нефротического синдрома:
Массивная протеинурия

более 3,5 гр/сутки
Гипоальбуминурия
Диспротеинемия – гипер a2глобулинемия
Гиперхолестеринемия
Гипертриглицеридемия
Отечный синдром
АД не повышено или повышено незначительно
Ускоренно прогрессирующее течение – морфологически мезангиокапиллярный, фокально-сегментарный гломерулосклероз. ХПН через 5-6 лет
Слайд 30

Клинические варианты ХГН (3) Смешанный гломерулонефрит – (сочетание нефротический + гипертоничекий).

Клинические варианты ХГН (3)

Смешанный гломерулонефрит – (сочетание нефротический + гипертоничекий). Наиболее

неблагоприятная форма. Мезангиокапиллярныый гломерулонефрит. Быстропрогрессирующее течение. ХПН через 2-5 лет
Подострый (злокачественный) – нефротический синдром, с АГ и быстрым развитием почечной недостаточности. Морфологически находят пролиферация эпителия клубочков с формированием «полулуний». Летальность через 1-2 года
ХГН при системных заболеваниях – СКВ, геморрагическом васкулите
Слайд 31

Диагностика ХГН Стабильно наблюдающийся мочевой синдром Длительность заболевания не менее 1,5

Диагностика ХГН

Стабильно наблюдающийся мочевой синдром
Длительность заболевания не менее 1,5 лет
Отсутствие других

причин. обуславливающие появление мочевого синдрома
При наличии АГ и отечного синдрома искл. другое происхождение
Слайд 32

Лечение ХГН (1) Режим ограничение физических нагрузок, избегать переохлаждений Диета ограничение

Лечение ХГН (1)

Режим ограничение физических нагрузок, избегать переохлаждений
Диета ограничение поваренной соли

до 10. иногда 3-5 г/сутки
Медикаментозная терапия в зависимости от форы ХГН, наличия обострения и морфологической картины
Слайд 33

Лечение ХГН (2) Иммунная супрессия (ГКС, цитостатики) – при нефротическом варианте

Лечение ХГН (2)

Иммунная супрессия (ГКС, цитостатики) – при нефротическом варианте ХГН,

ХГН у больных с СКВ, лечение длительное
Дезагреганты и антикоагулянты - гепарин и курантил.
Гиполипидемические - статины при нефротическом синдроме
Мочегонные при нефротическом синдроме, отечный синдром – фуросемид
Ингибиторы АПФ и антагонисты Ca при АГ
Антибиотики при присоединении инфекции
Слайд 34

Синдром (греч. syndromos — вместе бегущий) Устойчивая совокупность симптомов (субъективных и/или

Синдром (греч. syndromos — вместе бегущий)

Устойчивая совокупность симптомов
(субъективных и/или объективных), объединенных единым патогенезом

(причиной), анатомическим или патологоанатомическим субстратом
Синдром представляет собой индивидуальный, врачебный инструмент классической клинической патогенетической диагностики, предполагающий синдромный принцип мышления врача:
«от симптома к синдрому, и от него к диагнозу»
Слайд 35

Синдром как инструмент диагностики Простой синдром Более точная диагностика патологического процесса

Синдром как инструмент диагностики

Простой синдром
Более точная диагностика патологического процесса с помощью

нескольких методов исследования
Пример:
Мочевой синдром
Синдром артериальной гипертензии
«Отечный синдром»

Сложный синдром
Как инструмент клинической диагностики всех внешних проявлений, доступных исследованию, типового патологического процесса (процессов)
Пример:
Острый нефритический синдром
Быстропрогрессирующий нефритический синдром
Хронический нефритический синдром
Нефротический синдром
ОПП
ХБП

Слайд 36

Анатомия гломерулы

Анатомия гломерулы

Слайд 37

Строение капилляров клубочков почки Педикулы Трабекулы Просвет капилляров Эндотелий, органеллы и

Строение капилляров клубочков почки

Педикулы

Трабекулы

Просвет капилляров

Эндотелий, органеллы и фенестры

Базальная
мембрана

Подоцит и его органеллы

Мезангиальные

клетки и матрикс
Слайд 38

Схема строения петель капилляров клубочка

Схема строения петель капилляров клубочка

Слайд 39

Категоризация понятия «Гломерулонефрит» Гломерулонефрит Пролиферативные изменения в клубочках Непролиферативные изменения в

Категоризация понятия «Гломерулонефрит»

Гломерулонефрит

Пролиферативные
изменения в клубочках

Непролиферативные
изменения в клубочках

Первичный или вторичный

Пролиферация резидентных клеток

клубочка:
Мезангиоцитов
Эндотелиоцитов

Экссудативные изменения:
Миграция нейтрофилов
Лимфоцитов

Световая микроскопия:
Минимальные изменения
в клубочках
Изменения ГБМ
ФСГС
Электронная микроскопия:
Слияние ножковых отростков подоцитов

Эндотелиоцит

Мезангиоцит

Подоцит

Слайд 40

Основные клинические синдромы болезней почек Нефритический синдром острый нефритический синдром (ОНС)

Основные клинические синдромы болезней почек

Нефритический синдром
острый нефритический синдром (ОНС)
быстропрогрессирующий нефритический синдром

(БПНС)
хронический нефритический синдром (ХНС)
изолированный мочевой синдром («бессимптомная» протеинурия и/или гематурия) (ИМС)
Нефротический синдром (НС)
Хроническая болезнь почек (ХБП) — синдром
Острое повреждение почек (ОПП) — синдром
Синдром канальцевых дисфункций
Синдром инфекции мочевыводящих путей
Синдром обструкции мочевыводящих путей
Слайд 41

Аутоиммунные и иммунные механизмы повреждения Гломерулярная базальная мембрана Генетические причины НС

Аутоиммунные и иммунные механизмы повреждения

Гломерулярная базальная мембрана

Генетические причины НС (ФСГС) у взрослых

Подоцит

Front. Med.

2017:DOI 10.1007/s11684-0-117-0564

Просвет капилляра

Мочевое пространство

Фенестры эндотелия

Ножковые отростки подоцитов

Базальная мембрана

Слайд 42

Нефритический синдром Повреждение: Эндотелиоциты ГБМ Мезангиоциты Воспаление • Реактивная пролиферация резидентных

Нефритический синдром Повреждение:
Эндотелиоциты
ГБМ
Мезангиоциты

Воспаление

• Реактивная пролиферация
резидентных клеток
• Инфильтрация нейтрофилами и макрофагами
• Разрывы

ГБМ
• Образование полулуний

Артериальная гипертензия Снижение СКФ, мочевой синдром

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Повреждение:
Подоциты
ГБМ

НЕТ ВОСПАЛЕНИЯ
Повреждение подоцитов
Повреждение ГБМ
Слущивание подоцитов
ФСГС

Массивная протеинурия
Отеки

Гломерулярные синдромы

Г Б М

Слайд 43

Нефритический синдром Острый нефритический синдром Быстропрогрессирующий нефритический синдром Хронический нефритический синдром Изолированный мочевой синдром

Нефритический синдром

Острый нефритический синдром
Быстропрогрессирующий нефритический синдром
Хронический нефритический синдром
Изолированный мочевой синдром

Слайд 44

Эндотелиальное повреждение Инфильтрация нейтрофилами макрофагами Острый нефритический синдром Хронический нефритический ИМС

Эндотелиальное повреждение

Инфильтрация нейтрофилами макрофагами

Острый нефритический
синдром

Хронический нефритический

ИМС

Локализация ИК в гломерулах определяет характер

клинических симптомов

Быстропрогрессирующий нефритический синдром
Разрывы ГБМ и образование полулуний

Слайд 45

Острый нефритический синдром Острое начало заболевания у пациента без указаний в

Острый нефритический синдром

Острое начало заболевания у пациента без указаний в анамнезе

на какие-либо заболевания почек или изменения в анализах мочи, характеризующееся внезапным (1-5 дн) появлением гематурии (макро- или микро-) в сочетании с протеинурией, цилиндрурией, снижением СКФ, нефритическими отеками и гипертензией.
В ряде случаев регистрируется олигурия.

Нейтрофильные лейкоциты

ИК в форме «горбов»

ПСГН

МПГН-I типа

Интерпозиция мезангия

Слайд 46

Клинико-морфологическая характеристика острого нефритического синдрома Диффузный пролиферативный (эндокапиллярный) ГН Постинфекционный ГН

Клинико-морфологическая характеристика острого нефритического синдрома

Диффузный пролиферативный (эндокапиллярный) ГН
Постинфекционный ГН V
СКВ
Мембранопролиферативный ГН

I/III типа
Интраинфекционный ГН V
Парапротеинемический
Криоглобулинемический V
Паранеопластический
C3-гломерулопатии
Врожденные и приобретенные дисфункции альтернативной системы активации комплемента
IgA-нефропатия
Болезнь Берже
Васкулит Шенлейна-Геноха
Цирроз печени
Слайд 47

Инфекционные гломерулонефриты Постинфекционные Интраинфекционные (Острый) диффузный пролиферативный гломерулонефрит (ПСГН) Норма

Инфекционные гломерулонефриты

Постинфекционные
Интраинфекционные

(Острый) диффузный пролиферативный гломерулонефрит (ПСГН)

Норма

Слайд 48

Постинфекционный гломерулонефрит Начинается, как правило, через некоторое время после купирования инфекции

Постинфекционный гломерулонефрит

Начинается, как правило, через некоторое время после купирования инфекции (дни,

недели)
Причина: неполностью выведенные из организма ИК (с инфекционным Аг), сформировавшиеся антитела к имплантированному в почечную ткань антигену
Механизм: Первичная имплантация Аг (ИК in situ) или циркулирующие иммунные комплексы
Антиинфекционные средства неэффективны в лечении ГН
В тяжелых случаях оправданы ГК и иммуносупрессанты
Клинические примеры:
ПСГН
Пневмония, гастроэнтерит (Str.pneumon., Klebsiella, Mycoplasma)
Морфология: ДПГН, реже МБПГН I-III
Слайд 49

Постинфекционный диффузный пролиферативный гломерулонефрит а) световая МК; б) гранулярные отложения IgG

Постинфекционный диффузный пролиферативный гломерулонефрит

а) световая МК;
б) гранулярные отложения IgG вдоль базальных

мембран; в) отложения C3-фракции комплемента;
г) инфильтрация лейкоцитами и электронноплотные отложения в форме «горбов»

а

б

в

г

Слайд 50

Клинические проявления постстрептококкового гломерулонефрита у детей и пожилых лиц по R.

Клинические проявления постстрептококкового гломерулонефрита у детей и пожилых лиц

по R. Rodriguez-Iturbe,

2004

Эпидемиология ПСГН: 0,3 на 100 тыс. населения

Слайд 51

Интраинфекционный гломерулонефрит Возникает через несколько недель на фоне текущей инфекции Причина:

Интраинфекционный гломерулонефрит

Возникает через несколько недель на фоне текущей инфекции
Причина: генерация Аг

персистирующей инфекцией
Механизм: как правило, циркулирующие ИК
Эффективны антиинфекционные средства в отношении течения ГН
ГК и иммуносупрессанты оправданы лишь в эксклюзивных случаях
Клинические примеры:
Стопа диабетика (инфицированные язвы)
Бактериальный эндокардит
Остеомиелит
Абсцессы внутренних органов
Морфология — ДПГН, Мезангиопролиферативный с IgA, МБПГН I или III т.
«IgA-доминантный острый пролиферативный ГН»
Слайд 52

Бактериальные инфекции, приводящие к развитию ДПГН или МПГН-I, или III типа, клинически протекающих в форме ОНС

Бактериальные инфекции, приводящие к развитию ДПГН или МПГН-I, или III типа, клинически

протекающих в форме ОНС
Слайд 53

Тактика врача-терапевта при остром нефритическом синдроме Диагностическая Оценить клинические симптомы и

Тактика врача-терапевта при остром нефритическом синдроме

Диагностическая
Оценить клинические симптомы и их динамику
Нефритические отёки
Артериальная

гипертензия
Макрогематурия
Олигурия
Одышка
Оценить данные анамнеза
Социальный статус
Возраст
Очаги стрептококковой инфекции
Другие очаги инфекции
Общий анализ мочи
Микрогематурия (L-урия)
Цилиндрурия
Сохранный у.в.
Протеинурия

Биохимические исследования крови
Креатинин, мочевина
↓рСКФ на 50% и более
УЗИ почек
Нормального или симметрично увеличенного размера почки

Терапевтическая и организационная

Оптимизация гипотензивной терапии:
и-АПФ
АТ1-блокаторы
Блокаторы Ca++ каналов
Мочегонная терапия
Петлевые диуретики
Антибактериальная терапия
при наличии признаков инфекции
(амоксициллин, азитромицин)
Срочная госпитализация

Диагноз направления: Острый нефритический синдром

Слайд 54

Тактика врача-нефролога при остром нефритическом синдроме Лабораторная и микробиологическая диагностика стрептококковой

Тактика врача-нефролога при остром нефритическом синдроме

Лабораторная и микробиологическая диагностика стрептококковой инфекции
Посевы из

очагов
Титр АСЛ-О
Антигены нефритогенных штаммов стрептококка
CH50, C3, C4
Клинико-лабораторно- инструментальная диагностика вторичных форм ГН
Бактериальный эндокардит
Системные заболевания
Криоглобулинемия
Нефробиопсия

Диагностическая Терапевтическая

Симптоматическая терапия
Нефропротективная
Антибактериальная

Иммуносупрессивная терапия в соответствии с основной патологией

Слайд 55

Эндотелиальное повреждение Инфильтрация нейтрофилами макрофагами Острый нефритический синдром Хронический нефритический ИМС

Эндотелиальное повреждение
Инфильтрация нейтрофилами макрофагами

Острый нефритический
синдром

Хронический нефритический

ИМС

Быстропрогрессирующий нефритический синдром
Разрывы ГБМ и образование

полулуний

Локализация ИК в гломерулах определяет характер клинических симптомов

Слайд 56

Быстропрогрессирующий нефритический синдром Относительно острое начало заболевания (1-2 нед) с появления

Быстропрогрессирующий нефритический синдром

Относительно острое начало заболевания
(1-2 нед) с появления основных почечных

симптомов

(гематурия, протеинурия,

ци ия,

от

ую-

щ чт

линдрурия, артериальная гипертенз
еки), характеризующееся прогрессир им падением СКФ (2-3 мл/мин/сут),
о обусловливает олигурию и нараста

ние

азотемии. В течение 1-2 месяцев (без лечения) формируется терминальная почечная недостаточность.

СКФ
мл/мин

80-90 мл/мин

15-20 мл/мин
6-8 недель при Анти-ГБМ-ГН

Разрыв ГБМ

Подострый, быстропрогрессирующий, злокачественный — не являются
синонимами

Слайд 57

Иммуноморфогенез БПНС Пролиферативные формы гломерулонефрита Антитела к цитоплазме нейтрофилов Аутоантитела к

Иммуноморфогенез БПНС

Пролиферативные формы гломерулонефрита

Антитела к цитоплазме нейтрофилов

Аутоантитела к антигену ГБМ

Иммунные комплексы

Агрессивный

характер воспалительной реакции в местах отложения ИК

Фокальный некроз капилляров клубочка

Экстракапиллярная
пролиферация

Гломерулонефрит
с полулуниями

Быстропрогрессирующий
нефритический синдром

Полулуние

Слайд 58

Иммунофлюоресценция Отсутствие отложений Ig Линейные отложения Ig Гранулярные отложения Ig Олигоиммунный

Иммунофлюоресценция

Отсутствие отложений Ig

Линейные отложения Ig

Гранулярные отложения Ig

Олигоиммунный ГН

Анти-ГБМ-ГН

Иммунокомплексный ГН

Световая микроскопия

Морфологическая диагностика

гломерулонефрита

с полулуниями

Слайд 59

Клинико-патологическая классификация гломерулонефрита с полулуниями Первичный ГН с полулуниями Системные заболевания

Клинико-патологическая классификация гломерулонефрита с полулуниями

Первичный ГН с полулуниями
Системные заболевания с ГН

с полулуниями
Синдром Гудпасчера
СКВ
Смешанная (IgG/IgM) криоглобулинемия (гепатит C)
Пурпура Шенлейна-Геноха
АНЦА-положительные васкулиты
Микроскопический полиангиит
Гранулематоз Вегенера
Болезнь Чарджа-Штросса
Неоплазмы (кишечник, легкие)
Рецидивирующий полихондрит
ГН с полулуниями на фоне инфекционных заболеваний
Постстрептококковый ГН
Инфекционный эндокардит
Висцеральный сепсис (абсцесс)
Гепатиты B и C с васкулитом и/или криоглобулинемией
ГН с полулуниями на фоне приема медикаментов
D-пеницилламин
Аллопуринол
Гидралазин
Рифампицин
Слайд 60

Клеточное полулуние Фиброзно-клеточное полулуние Фиброзное полулуние НИИ Нефрологии Динамика естественного развития полулуний Реституция Фиброзирование и склерозирование

Клеточное полулуние Фиброзно-клеточное полулуние

Фиброзное полулуние

НИИ Нефрологии

Динамика естественного развития полулуний

Реституция

Фиброзирование и склерозирование

Слайд 61

Алгоритм дифференциальной диагностики быстропрогрессирующего нефритического синдрома 1 Клинические симптомы Лабораторные симптомы

Алгоритм дифференциальной диагностики быстропрогрессирующего нефритического синдрома

1

Клинические симптомы

Лабораторные симптомы

Олигурия

Отеки
Артериальная гипертензия
Симптомы уремии
Симптомы системных

заболеваний (кожа, легкие, ЖКТ)
Симптомы инфекции

Моча

Кровь

СКФ

УЗИ почек

Слайд 62

Алгоритм дифференциальной диагностики быстропрогрессирующего нефритического синдрома 2 УЗИ почек Почки симметрично

Алгоритм дифференциальной диагностики быстропрогрессирующего нефритического синдрома

2

УЗИ почек

Почки симметрично уменьшены в размерах

Симптомы

обструкции МВП

Почки нормальных размеров
или симметрично увеличены

Урологическая патология
ТПН

Почки нормальных размеров или симметрично увеличены

Быстропрогрессирующий нефритический синдром

Слайд 63

Алгоритм дифференциальной диагностики быстропрогрессирующего нефритического синдрома 3 Определение анти-ГБМ- антител и

Алгоритм дифференциальной диагностики быстропрогрессирующего нефритического синдрома

3

Определение анти-ГБМ- антител и АНЦА

анти-ГБМ (+)

АНЦА (-)

анти-ГБМ (+) АНЦА (+)

анти-ГБМ (-)
АНЦА (-)

анти-ГБМ (-) АНЦА (+)
Микроскопический полиангиит, с-м Вегенера, медикаментозный ГН-пл, тип III ГН-пл
СКВ, б-нь Шенлейна-Геноха, криоглобулинемия, типы ГН-пл II и V, МБПГН
Тип IV ГН-
пл

Легочные кровотечения?

Есть

Нет
С-м Гудпасчера
Тип I ГН-
пл

Слайд 64

Тактика врача-терапевта при БПНС Диагностическая Клиническая диагностика Пальпируемая пурпура Кровохарканье Лихорадка

Тактика врача-терапевта при БПНС

Диагностическая
Клиническая диагностика
Пальпируемая пурпура
Кровохарканье
Лихорадка
Артралгии и миалгии
Макрогематурия
Олигурия
Мононевриты
Лабораторная диагностика
Нефритический мочевой осадок
↑Kp

и мочевины
↓рСКФ более чем на 50%
Инструментальная диагностика
Нормальных размеров или симметрично увеличенные почки
Инфильтративные изменения в легких при Rg-графии

Терапевтическая
Гипотензивная терапия
Мочегонные
Срочная госпитализация
в нефрологическое отделение
Диагноз направления: Быстропрогрессирующий нефритический синдром (легочное кровотечение?) В случаях клинической достоверности основной патологии:
Системный васкулит
с поражением сосудов мелкого калибра
Синдром Гудпасчера

Слайд 65

Тактика врача-нефролога при БПНС Межсиндромная диагностика (ОНС, ОПП другой этиологии) Исключение

Тактика врача-нефролога при БПНС

Межсиндромная диагностика (ОНС, ОПП другой этиологии)

Исключение инфекции как

причины БПНС

Серологические маркёры: анти-ГБМ-антитела, АНФ, анти-ДНК; АНЦА

Срочная биопсия
Срочная иммунофлюоресценция

Диагностическая Терапевтическая
Верификация БПНС ■ Плазмаферез (?)

Пульс-терапия глюкокортикоидами

Индукционная иммуносупрессивная терапия

Гемодиализ

Слайд 66

Основные принципы терапии гломерулонефрита с полулуниями Ранняя терапия с учетом иммунопатологического

Основные принципы терапии гломерулонефрита с полулуниями

Ранняя терапия с учетом иммунопатологического типа
Эмпирическая

пульс-терапия метилпреднизолоном до получения ответов серологии
Нефробиопсия важна для прогноза, серология важна для диагноза
Алкилирующие цитостатики необходимы при АНЦА-ассоциированных ангиитах
При анти-ГБМ-нефрите необходимо начинать с плазмообмена
Отдаленный прогноз зависит от тяжести поражения до начала лечения (а, следовательно, от времени начала терапии) и от степени «системности» поражения
Слайд 67

Эндотелиальное повреждение Инфильтрация нейтрофилами макрофагами Острый нефритический синдром Хронический нефритический ИМС

Эндотелиальное повреждение
Инфильтрация нейтрофилами макрофагами

Острый нефритический
синдром

Хронический нефритический

ИМС

Быстропрогрессирующий нефритический синдром
Разрывы ГБМ и образование

полулуний

Локализация ИК в гломерулах определяет характер клинических симптомов

Слайд 68

Хронический нефритический синдром Мочевой синдром: протеинурия (обычно не выше 2 г/сут),

Хронический нефритический синдром

Мочевой синдром: протеинурия (обычно не выше 2 г/сут), эритроцитурия,

цилиндрурия
Артериальная гипертензия
Снижение СКФ (ХБП)
Может быть исходом любой морфологической формы ГН, подвергшейся успешной терапии в прошлом
Часто является проявлением IgA-нефропатии (б-нь Берже: характерны приступы синфарингитической макрогематурии в анамнезе)
Может отмечаться при сопутствующей сердечно-сосудистой патологии: артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, атеросклероз почечных артерий, сахарный диабет типа 2
Врождённая патология: аутосомно-доминантный поликистоз почек, аутосомно- доминантная тубулоинтерстициальная болезнь почек, рефлюкс-нефропатия (может отмечаться высокая протеинурия более 3,5 г/сут, но без формирования НС)
Слайд 69

Изолированный мочевой синдром Нормотензия, отсутствие отёков Минимально выраженная протеинурия (СПБ Нормальная

Изолированный мочевой синдром

Нормотензия, отсутствие отёков
Минимально выраженная протеинурия (СПБ <2 г/сут), микрогематурия,

цилиндрурия
Нормальная или умеренно сниженная СКФ (ХБП 1-2 ст)
Патология почек: IgA-нефропатия, хронический ТИН, врождённая патология: болезнь тонкой базальной мембраны (микрогематурия при минимальной протеинурии и отсутствии данных за урологическую патологию. Необходима нефробиопсия с ультраструктурным анализом нефробиоптата), тубулопатии
Во всех случаях проводится детальный дифференциальный диагноз с урологической патологией
Слайд 70

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Повреждение: Подоциты ГБМ НЕТ ВОСПАЛЕНИЯ Повреждение подоцитов Повреждение ГБМ

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Повреждение:
Подоциты
ГБМ

НЕТ ВОСПАЛЕНИЯ
Повреждение подоцитов
Повреждение ГБМ
Слущивание подоцитов
ФСГС
Массивная протеинурия
Отеки

Нефротический синдром

Слайд 71

Мочевое пространство Альбумин Нефротический синдром — это структурная аномалия подоцитов в

Мочевое пространство

Альбумин

Нефротический синдром — это структурная аномалия подоцитов в виде слияния

ножковых отростков

НОРМА

Нефротический синдром:
Протеинурия — 3,5 г/сут («нефротическая») Гипоальбуминемия — <30 г/л Гиперлипидемия — Холестерин — > 7 ммоль/л Отеки — необязательный признак

Слайд 72

Категоризация понятия «Гломерулонефрит» Гломерулонефрит Пролиферативные изменения в клубочках Непролиферативные изменения в

Категоризация понятия «Гломерулонефрит»

Гломерулонефрит

Пролиферативные изменения в клубочках

Непролиферативные изменения в клубочках

Первичный или вторичный

Диффузный

пролиферативный (эндокапиллярный) ГН

IgA -нефропатия

1
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит I-II Iт.
C3-гломерулопатия
Болезнь плотных депозитов
C3-гломерулонефрит
Фокально-некротизирующий ГН
Анти-ГБН-ГН
Олигоиммунный ГН

Острый нефритический синдром

Быстропрогрессирующий нефритический синдром
ИМС

Болезнь минимальных изменений
Фокально-сегментарный гломерулосклероз
•Мембранозная нефропатия

Нефротический синдром

Хронический нефритический синдром

Хроническая болезнь почек I-V ст.

Терминальная почечная недостаточность

Диабетическая нефропатия
Амилоидоз
Б-нь отложения легких цепей Ig
Фибриллярный ГН
Иммунотактоидный ГН

Слайд 73

Деструкция цитоскелета подоцитов Мочевая потеря протеинов-переносчиков гормонов, металлов, витаминов Фильтрация с

Деструкция цитоскелета подоцитов

Мочевая потеря протеинов-переносчиков гормонов, металлов, витаминов

Фильтрация с мочой протеинов

Снижение

клеточного иммунитета
Инфекции

Тромбоэмболизм

Канальцевая реабсорбция протеинов

Альбуминурия Протеинурия>3,5г/сут

Гипоальбуминемия

Канальцевый
катаболизм протеинов

Поврежд-е канальцев

Дисфункция канальцев

Гиперлипопротеинемия

Липидурия

БЭН

Отеки

Слайд 74

Нефротический синдром Нефритический синдром Протеинурия разной степени Кf и СКФ ПУ>3,5

Нефротический
синдром

Нефритический
синдром

Протеинурия разной степени

Кf и СКФ

ПУ>3,5 г/сут

ПУ >3,5 г/cут

Гипоальбуминемия

Снижение онкотического давления плазмы

Снижение

ЭОЦК крови

Наполнения сосудис- того русла (Underfill)

Вторичная ( РААС, АДГ) или компенса- торная реабсорбция Na и воды

ОТЕКИ

Фильтрации Na

Наполнения сосудистого русла (Overfill)

Повышение гидростатического
капиллярного давления + накопление натрия в тканях

Нефротический, нефритический синдромы и отеки

Воспаление гломерул Воспаление ТИС

Первичная задержка натрия и воды Na-K-2Cl-Ko ENaC

Слайд 75

Осложнения нефротического синдрома Тромбоэмболизм: Тромбоз глубоких вен н/конечностей и тромбоз v.renalis

Осложнения нефротического синдрома

Тромбоэмболизм:
Тромбоз глубоких вен н/конечностей и тромбоз v.renalis
(исторический контроль: 8%

и 25% соответственно;
в наши дни 1,5% и 0,5% соответственно, чаще у пожилых с мембранозной нефропатией и НС (Kodner C. 2016; Kayali F et al. 2008):
острая боль в боку, макрогематурия, тромбоцитопения, ТЭЛА
Инфекции:
Целлюлит
Пневмония
Перитонит (чаще у детей)
Вирусные инфекции
ОПП
Гиперлипидемия: прогрессирование атеросклероза
Слайд 76

Причины ОПП при НС Преренальное ОПП («нефротический криз») Гиповолемия (Острый ишемический

Причины ОПП при НС

Преренальное ОПП («нефротический криз»)
Гиповолемия (Острый ишемический тубулярный некроз)
НПВП+иАПФ+АТ1б
Ренальное

ОПП

ГНпл)

Гломерулярное ОПП
Трансформация гломерулопатии (МН
Тубуло-интерстициальное ОПП
Интраренальный отёк («нефросарка»)

ОТИН (медикаменты, в том числе диуретики!)
Постренальное ОПП
Тромбоз почечной вены

Слайд 77

Лечение отёков Слабой выраженности Ограничение NaCl в диете (3-4 г/сут) Фуросемид

Лечение отёков

Слабой выраженности
Ограничение NaCl в диете (3-4 г/сут)
Фуросемид 40-80 мг/день в

2 приёма (при СКФ<70 мл/мин)
Гидрохлортиазид 12,5-50 мг/день (при СКФ > 70 мл/мин)
Средней выраженности
Ограничение NaCl в диете (3-4 г/сут)
Фуросемид 160-180 мг/день в два приема или
Буметанид 1-2 мг/день или
Торасемид 40-160 мг/сут
Выраженные отеки
Фуросемид в/в 160-480 мг/сут+ метолазон per osт 5-20 мг/сут
или + амилорид per os 2,5-5 мг/сут

Рефрактерные отёки

Фуросемид в/в инфузией 20 мг/час или
Буметанид 1 мг/час или
Р-р альбумина 25-50 мг + 120-240 мг фуросемида или
Продолжительная вено-венозная ультрафильтрация

Ваптаны ? Толваптан (самска) 30 мг

Слайд 78

Тактика врача-терапевта при НС

Тактика врача-терапевта при НС

Слайд 79

Тактика врача-нефролога при НС

Тактика врача-нефролога при НС