Витамин В-12 дефицитная анемия

Сентябрь 2, 2022

Главная
История
Витамин В-12 дефицитная анемия

Содержание

2. Определение Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или
3. Мегалобластные анемии - группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих
4. Из истории… В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно
5. Витамин В 12 Витаминами B12 называют группу кобальтсодержащих биологически активных веществ, называемых кобаламинами. B12 имеет самую
6. Функции витамина В12 в организме необходим для нормального кроветворения и созревания эритроцитов оказывает благоприятное влияние на
7. Метаболизм витамина В12 ВИТАМИН В12 В12+ внутренний фактор Касла Образуется комплекс В12 - R Связь с
8. Причины дефицита витамина В12 Дефицит витамина в питании ребенка (вегетарианство) - дефицит витамина у матери снижение
9. Патогенез Дефицит метионина Угнетение метаболизма жирных кислот Демиелинизация серого вещества головного и спинного мозга, переф.нервов Нарушение
10. Симптомы: Признаки мегалобластной анемии: - бледность иктеричность склер и кожи сухость кожи ломкость ногтей и волос
11. План обследования больного с анемией: Клинический анализ крови с определением числа ретикулоцитов, и морфол.хар-кой Er Биохимический
12. Диагностика В12-дефицитной анемии: Клинический анализ крови - гиперхромная анемия - снижение количества эритроцитов - снижение гемоглобина
13. В окрашенных мазках - макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз, шизоцитоз Er - Кольца Кэбота в Er, гиперсегментация нейтрофиллов
14. Исследование костного мозга при В12-дефицитной анемии: выявляется мегалобластический эритропоэз. Длинной стрелкой показан мегалобласт, короткой - овальный
15. Кольца Кебота остатки оболочки ядра эритрокариоцита в виде восьмерки или кольца, окрашиваются в красный цвет.
16. Лечение: Лечение приобретенных форм: -устранение этиологического фактора!!! непременным условием лечения В12 - дефицитной анемии при глистной
17. Лечение: При дефиците витамина В12 назначают его препараты: цианокобаламин или оксикобаламин ЛЕЧЕБНАЯ ДОЗА 5 мкг/кг/сут (до
18. Критерии эффективности лечения: Ретикулоцитарный криз (повышение ретикулоцитов с 3-4 дня, максим ально на 6-10 день, N
19. Дальнейшее лечение: Закрепляют терапию введением препарата в суточной дозе 1 раз в неделю в течении 2
20. Профилактика мегалобластных анемий Рациональное питание – диета с обязательным употреблением мяса, молока, печени, сыра, овощей (томаты,
22. Скачать презентацию

Слайд 2

Определение
Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь

Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокро́вие - заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Слайд 3

Мегалобластные анемии - группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего

нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек).
Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике.
Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты.

Слайд 4

Из истории…
В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в

1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией.
Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.
В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У.Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

Слайд 5

Витамин В 12
Витаминами B12 называют группу кобальтсодержащих биологически активных веществ, называемых кобаламинами.
B12 имеет самую сложную по

сравнению с другими витаминами структуру, основой которой является корриновое кольцо
В природе продуцентами этого витамина являются бактерии и археи.
Поступают в организм с пищей; эндогенный синтез витаминов группы В микрофлорой кишечника не покрывает потребности в них
Действие:
Витамин В-12 работает в паре с фолиевой кислотой для производства красных кровяных телец.
Он также играет важнейшую роль в поддержании нормальной работы нервной системы, переваривании пищи, производстве белков, метаболизме жиров и углеводов.
Источники: Пища животного происхождения - печень, почки, рыба, молочные продукты, мясо и яйца. Рекомендуемая доза для детей:
0-3 мес = 0,3 мкг ;
4-6 мес = 0,4 мкг
7-12мес =0,5 мкг
1-3 года = 1,0 мкг
4-6 лет = 1,5 мкг

Слайд 6

Функции витамина В12 в организме
необходим для нормального кроветворения и созревания эритроцитов

оказывает благоприятное влияние на функции печени
активирует обмен углеводов и липидов
снижает содержание холестерина в крови
поддерживает нервную систему в здоровом состоянии
хроническая недостаточность витамина приводит к необратимому разрушению нервов

Слайд 7

Метаболизм витамина В12
ВИТАМИН В12
В12+ внутренний фактор Касла
Образуется комплекс
В12 - R
Связь

с белком транкобаломином I и III(R)

Протеазы панкреатического сока

Связь с рецепторами подвздошной кишки

Условия: ионизированный Са и рн 7,0

Всасывается в кровь (св. с митохондриями

Связь с белком транкобаламином II

Депо в печени
1гр – 1мкг В12

Костный мозг (стим.кроветворения)

Слайд 8

Причины дефицита витамина В12
Дефицит витамина в питании ребенка (вегетарианство)
- дефицит

витамина у матери снижение вит в груд.молоке
- алиментарная недостаточность
Наследственные нарушения
- врожденные дефициты сорбции
- дефицит внутреннего фактора Касла
- нарушения транспорта и метаболизма витамина В12
- нарушение синтеза и метаболизма транскобаламина (врожденн, парциальный, транзиторн)
Приобретенные дефекты абсорбции витамина (терминальный отдел подвздошной кишки)
1. недостаточность секреции внутреннего фактора:
- АТ против слизистой оболочки желудка
- заболевания слизистой, эрозии
- резекция желудка и подвздошной кишки
2. Недостаточное всасывание в тонком киш-ке:
- регионарный илеит
- множественный дивертикулез тонкого кишечника
- недостаточность поджелудочной железы
- кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами;
- целиакия, синдром Золлингера-Эллисона
Прочие причины - глистная инвазия; - лентец широкий (Diphyllobotrium latum); - туберкулез подвздошной кишки; - лимфома тонкой кишки;

Слайд 9

Патогенез
Дефицит метионина
Угнетение метаболизма жирных кислот
Демиелинизация серого вещества головного и спинного мозга,

переф.нервов

Нарушение метаболизма метилмалоновой кислоты (увеличение в крови и моче)

Страдает эритропоэз, гранулоцитопоэз, тромбоцитопоэз

Мегалобластическое кроветворение

Замедление N процессов созревания гемопоэтических клеток (удлин. S фазы)

Нарушение синтеза ДНК

Нарушение образования тимидина

5 дезоксиаденозилкоболамин

МЕТИЛКОБАЛАМИН

В плазме Вит В12 присутствует в виде коферментов:

Слайд 10

Симптомы:
Признаки мегалобластной анемии:
- бледность
иктеричность склер и кожи
сухость кожи
ломкость ногтей

и волос
слабость, недомагание
плохой аппетит
усталость
отвращение к мясу

Глоссит с атрофией сосочков (лакированный язык), болезненность языка, афты

Дегенеративные изменения в сп.мозге: атаксия, парестезии, гипорефлексии, клонусы, патологический рефлекс Бабинского, ощущение ватных ног, галюцинации и бред

Диарея, умеренное увеличение селезенки и печени

Желудочная секреция резко снижения.
При ФГДС атрофия слизистой оболочки желудка + гистология

Слайд 11

План обследования больного с анемией:
Клинический анализ крови с определением числа ретикулоцитов,

и морфол.хар-кой Er
Биохимический анализ крови(билирубин, его фракции, сывороточное железо)
Миелограмма
Морфологическое исследование мазков костного мозга
Спаци,методы: определение концентр. B12 в сыворотке, уровень экскреции с мочой метилмалоновой кислоты
Общеклинические обследования для уточнения причины: анализ мочи, кала, эндоскопическое исследование, опр-е секреции жел.сока, Rg, осмотры специалистов.

Слайд 12

Диагностика В12-дефицитной анемии:
Клинический анализ крови
- гиперхромная анемия - снижение количества эритроцитов -

снижение гемоглобина - повышение цветного показателя (выше 1.05) - макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий) - появление мегалобластных клеток - снижение ретикулоцитов - лейкопения (умерен) - тромбоцитопения (умерен) - снижение моноцитов

Слайд 13

В окрашенных мазках
- макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз, шизоцитоз Er
- Кольца

Кэбота в Er, гиперсегментация нейтрофиллов
Биохимический анализ крови :
- уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции
- повышенный или N уровень железа сыворотки
- повышение уровня свободного гемоглобина
(признаки внутрикостно-мозгового гемолиза)
Обязательна пункция костного мозга:
-гиперплазия эритроидного ростка
-мегалобластный эритропоэз : для мегалобластов хар-ны большие размеры клеток, нежная хроматиновая сеть ядра и ранняя гемоглобинизация протоплазмы (темно-синяя окраска)
-клетки миелоидного ряда также увеличены в размерах

Слайд 14

Исследование костного мозга при В12-дефицитной анемии: выявляется мегалобластический эритропоэз. Длинной стрелкой показан мегалобласт, короткой -

овальный макроцит.

Слайд 15

Кольца Кебота
остатки оболочки ядра эритрокариоцита в виде восьмерки или кольца, окрашиваются в красный

цвет.

Слайд 16

Лечение:
Лечение приобретенных форм: -устранение этиологического фактора!!!
непременным условием лечения В12 - дефицитной

анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).
при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом)
нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя - непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.

Слайд 17

Лечение:
При дефиците витамина В12 назначают его препараты:
цианокобаламин или оксикобаламин
ЛЕЧЕБНАЯ ДОЗА
5

мкг/кг/сут (до года)
100-200 мкг/сут (после года)
200-400 мкг/сут (подрост.воз-т)

Вводят в/м
1 раз в день в течение 5-10 дней до получения ретикулоцитарного криза,
а затем через день – до получения гематологической ремиссии.

Курс 2-4 недели

При наличии неврологических проявлений витамин вводят в дозе 1000 мкг в сутки в/м (2 нед)

Слайд 18

Критерии эффективности лечения:
Ретикулоцитарный криз (повышение ретикулоцитов с 3-4 дня, максим ально

на 6-10 день, N к 20 дню.
Нормальзация костно-мозгового кроветворения (в 4 дню)
Нормализация картины переферической крови (улучшение показателей красной крови к 7 дню)
Улучшение неврологической симптоматики с 3 дня

Слайд 19

Дальнейшее лечение:
Закрепляют терапию введением препарата в суточной дозе 1 раз в

неделю в течении 2 месяцев, затем 2-3 раза в месяц в течение 6 мес, один раз в пол года в течение нескольких лет.
Если причина устранена- необходимости терапии нет!
На фоне лечения возможен дефицит железа и фолиевой кислоты: поэтому через 7-10 дней после начала лечения вводим препараты фолиевой кислоты и железа (ЦП до 0.8!)
Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния.

Слайд 20

Профилактика мегалобластных анемий
Рациональное питание – диета с обязательным употреблением мяса,

молока, печени, сыра, овощей (томаты, салат, шпинат, спаржа)
Режим дня

Витамин В-12 дефицитная анемия

Содержание

ОпределениеПернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь

Мегалобластные анемии - группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего

Из истории…В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в

Витамин В 12Витаминами B12 называют группу кобальтсодержащих биологически активных веществ, называемых кобаламинами. B12 имеет самую сложную по

Функции витамина В12 в организменеобходим для нормального кроветворения и созревания эритроцитов

Метаболизм витамина В12ВИТАМИН В12В12+ внутренний фактор КаслаОбразуется комплекс В12 - RСвязь

Причины дефицита витамина В12Дефицит витамина в питании ребенка (вегетарианство) - дефицит

ПатогенезДефицит метионинаУгнетение метаболизма жирных кислотДемиелинизация серого вещества головного и спинного мозга,

Симптомы:Признаки мегалобластной анемии: - бледностьиктеричность склер и кожисухость кожи ломкость ногтей

План обследования больного с анемией:Клинический анализ крови с определением числа ретикулоцитов,

Диагностика В12-дефицитной анемии: Клинический анализ крови - гиперхромная анемия - снижение количества эритроцитов -

В окрашенных мазках - макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз, шизоцитоз Er- Кольца