Обмен белков. Общие пути обмена аминокислот

Белки пищи – 100г/сутки

Фонд свободных аминокислот 35г

Белки тканей
Синтез-500г/сут

Синтез заменимых аминокислот

Полиамины

Гормоны

Карнитин

Креатин

Нуклеотиды

Значение знаний путей обмена аминокислот

Из аминокислот построены белки;
Из аминокислот синтезируются многие

Показателем состояния белкового и аминокислотного обмена является азотистый баланс
Азотистый баланс

Положительный (количество выделяемого азота меньше поступающего) – у детей, выздоравливающих больных

1.Заменимые – Ала, Асп, Асн, Глу, Глн, Про, Гли, Сер –

Полипептиды

Олигопептиды и
аминокислоты

АМИНОКИСЛОТЫ

Аминопептидаза
Дипептидаза
Трипептидаза

Трипсин
Химотрипсин
Эластаза
Карбоксипептидаза А, В

Пепсин
HCI

Переваривание белков в ЖКТ

Пепсиноген

Пептид

ПЕПСИН

Олигопептиды

Желудок
рН 1,5 – 2,0

HCI
(медленно)

Пепсин
(быстро)

Переваривание белков (желудок)

Переваривание белков (тонкий кишечник)

Трипсиноген

Пептид

ТРИПСИН

Энтеропептидаза
(медленно)

Трипсин
(быстро)

Пептид

Пептид

Пептид

ХИМОТРИПСИН

КАРБОКСИПЕП-
ТИДАЗА А, В

Химотрипсиноген

Прокарбокси-
пептидаза А, В

ЭЛАСТАЗА

Проэластаза

Переваривание белков в кишечнике

Белок

Аминокислоты
Дипептиды
Трипептиды

Аминокислоты

Всасывание

Аминопептидаза
Дипептидаза
Трипептидаза

Тонкая кишка
рН 8,0

Мембранный транспорт аминокислот

Осуществляется 5 транспортными системами
(белки-переносчики) с затратой энергии:
Аминокислоты

Промежуточный обмен АМК в тканях.

катаболизм

анаболизм

Распад до конечных продуктов обмена

Биосинтез заменимых АМК,

Пути обмена АМК

общие

индивидуальные

трансаминирование

декарбоксилирование

дезаминирование

Общие пути катаболизма аминокислот

Аминокислота

Декарбоксилирование

СО2

Амины

NH3

Дезаминирование

Переаминирование

α-кетокислоты

R

аминокислота

α-кетокислота

ОПК

NH3

аммиак

Мочевина

Синтез аминокислот

Аммонийные соли

Экскреция

Глюкоза (глюконеогенез )

Кетоновые тела (кетогенез)

Окисление до СО2 и Н2О

Дезаминирование

Доказано существование 4 типов дезаминирования АМК

Доказано существование 4 типов дезаминирования АМК

НАD+

НАDH+Н+

+ NH3

COOH

(CH2) 2

C=NH

COOH

Прямое окислительное дезаминирование

H2О

H2О

Глутамат

Глутаматдегидрогеназа

α-кетоглутарат

рРРРРРРр

Реакция идет в митохондриях клеток многих тканей,

H2O

L - Цистеин

Пируват

Прямое неокислительное дезаминирование

H2S

NH3

N

NH

-CH2-CH-COOH

NH2

NH3

N

NH

-CH=CH-COOH

гистидаза

Прямое неокислительное дезаминирование

Гистидин

Уроканиновая кислота

H2O

CH2

C-NH2

COOH

CH3

C=NH

COOH

+ NH3

Серин

ПФ

H2O

Пируват

Треонин

CH3

CH-NH2

CН-OH

COOH

CH3

C-NH2

CН

COOH

CH3

C=NH

CН2

COOH

CH3

C=О

CН2

COOH

+ NH3

H2O

H2O

α - кетобутират

ПФ

Прямое неокислительное дезаминирование

Непрямое окислительное дезаминирование

α - кетоглутарат

Аминокислота

α - кетокислота

глутамат

глутаматдегидрогеназа

НАD+

НАDH+Н+

1

2

NH3

аминотрансфераза

Непрямое неокислительное дезаминирование (для мышечной ткани и мозга)

Асп

α-кетокислота

Аминокислота

α-КГ

Глу

Оксалоацетат

Малат

Фумарат

АМФ

Инозинмонофосфат

NH3

Реакция трансаминирования аминокислот

Трансаминирование – реакция переноса аминогруппы с аминокислоты (донор) на

Реакции трансаминирования выполняют
важные физиологические функции:
из α-кетокислот синтезируются аминокислоты, необходимые для

Декарбоксилирование – отщепление α-карбоксильной группы, с образованием СО2 и биогенных аминов.

R

COOH

H

C

NH2

Аминокислота

R

CН2

Декарбоксилаза

Биологическая роль и предшественники некоторых биогенных аминов

НO

НO

(СН2)2

NН2

СН2

СН2

СН2

СOOН

NН2

СН2

СН2

NН2

НN

N

N

NH

СООH

СH

СH2

NH2

СО2

NH2

СH2

СH2

Гистидин

Гистамин

N

NH

Глутамат

ГАМК

Глутаматдекарбоксилаза ПФ

Гистидиндекарбоксилаза
ПФ

Декарбоксилирование гистидина, глутамата и триптофана

Триптофан

Серотонин

Декарбоксилаза ПФ

Обезвреживание аммиака в тканях

Источники и способы обезвреживания аммиака в разных тканях

Аммиак

Нуклеотиды

Биогенные амины

Аминокислоты

Синтез мочевины
(~25 г\сут)

Синтез

CO – NH2

(CH2)2

CH – NH2

COOH

Глутамат

NH3

АТФ

АДФ + Р1

Глутаминсинтетаза

Глутамин

Обезвреживание аммиака – реакция амидирования

Эта реакция идет с незначительной скоростью , фермент используется для непрямого

Образование аланина (глюкозо-аланиновый цикл)

α-Кето-
глутарат

Глутамат

Аминокислоты

Кетокислоты

Аланин

Аланин

Оксалоацетат

Малат

Пируват

Пируват

α-Кетоглутарат

Глутамат

Аспартат

Орнитино-вый цикл

Фумарат

NH3

Глюкоза

Глюкоза

Гликолиз

Глюконеогенез

МОЧЕВИНА

Мышцы и другие ткани

Кровь

Печень

Образование аммонийных солей

Глутамин

Глутаминаза

Глутамат

NH3

H+

NH4A

Аммонийные соли

Экскреция

Почки

H2О

Глутамат
дегидрогеназа

NH3

α-Кетоглутарат

ОПК

H+

H+

+

Эта реакция важна как механизм

ГЛУТАМИН

Белки

Пурины

Пиримидины

Аспарагин

Аминосахара

Глюкоза

Биологическая роль глутамина

Экскреция конечных продуктов азотистого обмена почками при нормальном белковом питании

Цитруллин

Орнитин

Pi

2

Орнитинкарбамоилтранфераза

Биосинтез мочевины - орнитиновый цикл

1

Карбамоилфоcфат –
синтетаза I

CO2

NH3

2АТФ

2Pi

+ 2АДФ

H2O

NH2

C=O

Карбамоилфоcфат

Печень

Митохондрия
(матрикс)

NH2

C=O

NH2

Аргиназа

H2O

Аргинин

Кровь

Почки

Аргининсукцинатлиаза

РP

+ АДФ

АТФ

NH2

Аспартат

Аргинино-
сукцинат-
синтетаза

Аргининосукцинат

Фумарат

ЦТК

3

5

4

Мочевина

Биосинтез мочевины - орнитиновый цикл

Заболевания печени (гепатит, цирроз) или наследственный дефект ферментов обезвреживания аммиака могут

При увеличении концентрации аммиака в 8 – 10 раз (до 0,6

Образование большого количества NH4+ может привести к сдвигу рН крови в

Гипераммониемия усиливает синтез глутамина из глутамата в нервной ткани. Содержание глутамата

Судорожные припадки могут быть также следст-вием подавления работы Na+, K+-АТФаз, нарушения

ОРНИТИНОВЫЙ
ЦИКЛ

Кровь

NH3

СО2

2АДФ

2АТФ

Карбамоилфосфат

NADH

NAD+

α-Кетоглутарат

Глутамат

Аминокислота1

Кетокислота1

Орнитин

Цитруллин

МОЧЕ-
ВИНА

Аргинин

Аргининсукцинат

АМФ

АТФ

Аспартат

Фумарат

Малат

Оксалоацетат

Пируват

α-КГ

Глутамат

Аланин

NADH

NAD+

1

2

3

4

5

ЦТК

Цикл регенерации аспартата, сопряженный с орнитиновым циклом

АМК

Кето-
к-та